Ulegiria: Studio RM di tre casi

Abstract

L'ulegiria è una lesione della corteccia cerebrale conseguente ad un'alterazione anossico-ischemica perinatale che colpisce neonati a termine. Morfologicamente è caratterizzata da atrofia delle circonvoluzioni con un caratteristico prevalente interessamento della porzione di corteccia più profonda, nel fondo dei solchi, e con un risparmio della porzione più superficiale. La sostanza bianca adiacente è quasi sempre alterata e presenta atrofia e gliosi. La distribuzione delle lesioni è solitamente simmetrica e corrisponde a territori vascolari di confine, generalmente in regione parietale.

Riportiamo tre pazienti di età compresa tra 22 e 46 anni, con epilessia esordita in età infantile e insufficienza mentale, tutti con storia di anossia neonatale. Tutti i pazienti sono stati sottoposti a RM dell'encefalo in età adulta. In tutti i casi si è osservato assottigliamento delle circonvoluzioni parieto-occipitali parasagittali, con prevalente interessamento della porzione profonda che presentava anche segnale alterato, e risparmio della corona delle circonvoluzioni.

La sostanza bianca presentava iperintensità in T2 con interessamento strettamente sottocorticale in un caso, con maggiore estensione verso la regione periventricolare negli altri. In questi due casi i ventricoli erano dilatati. Le lesioni erano bilaterali, con distribuzione simmetrica in due casi, e con estensione anche alla regione frontale paramediana sinistra nel terzo. La RM permette di riconoscere la caratteristica morfologia delle circonvoluzioni alterate e le modificazioni di segnale della sostanza bianca che corrispondono a perdita di sostanza e gliosi. Questi elementi e la loro distribuzione sono in accordo con l'ipotesi patogenetica “vascolare” e consentono la diagnosi di ulegiria. La differenziano inoltre dalla polimicrogiria, causata nel feto durante il secondo trimestre da un'alterazione della fase terminale della migrazione neuronale, e dalla leucomalcia periventricolare che colpisce neonati prematuri.