Patologia della sostanza bianca

Abstract

I reperti neuropatologici delle lesioni infiammatorie e infettive della sostanza bianca sono la distruzione della guaina mielinica con risparmio dei cilindrassi, il coinvolgimento eventuale degli oligodendrociti e la presenza di infiltrati perivascolari.

L'indagine neuroradiologica avrà nella RM l'esame di prima scelta e tenderà a svelare la presenza di aree di sofferenza mielinica come lesioni dotate di alta densità protonica e lungo T2. Tali zone possono presentare lungo T1 dovuto ad edema concomitante o a grave distruzione mielinica.

Indispensabile risulta il completamento dell'esame con la somministrazione di mezzo di contrasto per valutare lo stato della barriera ematoencefalica.

In neuropediatria il rapporto di incidenza tra malattie infettive e sclerosi multipla si inverte a favore delle prime.

L'eziopatogenesi infettiva determina la comparsa di lesioni encefalitiche a quasi esclusivo interessamento della sostanza bianca e a distribuzione non esclusiva.

Tra le leucoencefaliti le più frequenti sono le forme immunomediate, ad aumento subacuto, la panenecefalite sclerosante subacuta, ad andamento cronico da virus morbilloso e le più rare forme di papova virus.

Le forme immunomediate svelano frequentemente in anamnesi una banale malattia virale e per moventi patogenetici complessi determinano una leucoencefalite multifocale monofasica, con alterazione di barriera ematoencefalica transitoria e legata all'evento morboso.

La forma cronica da morbillivus (PESS) per un difetto cronico della cellula ospite provoca una incompleta azione antigenica con persistenza nel tempo dell'infiammazione a predilezione per la sostanza bianca.

Nella leucoencefalite multifocale progressiva da papova le aree di demielinizzazione sono diffuse, di varia dimensione e raramente con alterazione della barriera, per la localizzazione preferenziale del virus a carico degli oligodendrociti.

La sclerosi multipla, di rara incidenza nell'infanzia (1%), non ha importanti variazioni rispetto al quadro dell'adulto. Scopo dell'indagine neuroradiologica è di rivelare l'eventuale presenza di placce attive, spia della multifasicità della malattia mediante studio col mezzo di contrasto paramagnetico.