La risonanza magnetica dell'encefalo nella distrofia miotonica

Abstract

Nonostante il fatto che il ritardo mentale ed alcuni disturbi delle funzioni mentali superiori siano considerati aspetti caratteristici della distrofia miotonica, pochi studi neuroradiologici, ed in particolare pochissimi mediante RM, sono stati mirati alla valutazione del SNC in soggetti affetti da questa malattia. Abbiamo eseguito uno studio su 27 pazienti affetti da distrofia miotonica, riscontrando in percentuali elevate di casi reperti patologici: nel 48,1% quadri di atrofia, e nel 66,7% lesioni focali della sostanza bianca, soprattutto periventricolare e dei centri semiovali, ma anche caratteristiche lesioni «a stampo» temporo-polari, oltre a reperti collaterali quali iperostosi tecale, calcificazioni dei legamenti clino-petrosi e del tentorio, ossificazione della falce. I reperti sono stati confrontati con quelli ottenuti mediante TC, che anche in questo caso si è dimostrata assai meno sensibile della RM per quanto riguarda le alterazioni della sostanza bianca. Non è emersa nessuna correlazione fra la presenza di lesioni focali e i dati clinici ed anamnestici (età, sesso, ereditarietà paterna o materna, compromissione muscolare) dei soggetti.