Behçet a localizzazione encefalo-midollare

Abstract

La malattia di Behçet è una rara vasculite multisistemica ad origine sconosciuta. L'affezione è caratterizzata dalla classica triade di ulcerazioni orali, genitali ed uveite, cui possono associarsi tromboflebiti, artriti, manifestazioni cutanee tipo eritema nodoso ed ulcerazioni intestinali. L'interessamento neurologico, che peggiora la prognosi, è riportato con una frequenza variabile tra il 16 ed il 40% dei casi e può manifestarsi con lesioni cerebrali e meno frequentemente spinali.

La Risonanza Magnetica concorre alla diagnosi dell'affezione sia nelle forme acute che nelle fasi di riacutizzazione delle forme croniche, ad andamento intermittente o progressivo. Le localizzazioni più frequenti in fase acuta sono descritte al tronco (soprattutto pontine e mesencefaliche), ai gangli della base, al cervelletto, oltre che alla sostanza bianca sopratentoriale (meno frequentemente periventricolare). Più difficile risulta l'inquadramento diagnostico nelle fasi croniche, in cui prevale un diffuso interessamento della sostanza bianca emisferica. La localizzazione spinale è più rara rispetto a quella cerebrale, con predilezione per il tratto dorsale. Viene riportato un caso di osservazione personale, caratterizzato dalla coesistenza di localizzazioni encefaliche e midollari, studiato con RM.