Generalized Cutis Laxa Associated with Heavy Chain Deposition Disease

Abstract

Background:

Cutis laxa is a heterogeneous group of inherited and acquired disorders characterized clinically by loose skin and histologically by altered elastic tissue. Heavy chain deposition disease is a very rare monoclonal immunoglobulin disorder, distinct from multiple myeloma, in which there is production and deposition of defective immunoglobulin heavy chains without light chain deposition.

Objective:

We describe a case of acquired cutis laxa associated with heavy chain deposition disease.

Results:

A 50-year-old male presented with acute renal failure, IgG₄ heavy chain deposition in the kidneys, and no evidence of multiple myeloma. Four years later, he developed generalized acquired cutis laxa, emphysema, and a peripheral polyneuropathy. On pathology, there was destruction of elastic fibers within the dermis.

Conclusion:

This case describes a previously unreported association between acquired cutis laxa and heavy chain deposition disease.

Antécédents:

Cutis laxa est un groupe hétérogène de troubles héréditaires et acquis qui se caractérise cliniquement par un relâchement de la peau et histologiquement par l'altération du tissu élastique. La maladie des chaînes lourdes est un trouble très rare de l'immunoglobuline monoclonale, différent du myélome multiple où il y a production et dépôt de chaînes lourdes, sans chaînes légères, de l'immunoglobuline déficiente.

Objectif:

Description d'un cas non conventionnel de cutis laxa acquise associée à une maladie des chaînes légères.

Méthodes:

Description du cas et aperçu de cutis laxa.

Observation:

Un homme de 50 ans présente une insuffisance rénale, des dépêts dans les reins de chaînes lourdes IgG₄ et aucune preuve de myélome multiple. Quatre ans plus tard, il développe une cutis laxa généralisée acquise, un emphysème et une Polyneuropathie périphérique. La pathologie a montré une destruction des fibres élastiques du derme.

Conclusion:

Ce cas décrit une association jamais établie auparavant entre cutis laxa et une maladie des chaînes lourdes.