Alterazioni morfologiche dei nervi e vie ottiche nei pazienti con Neurofibromatosi tipo 1: Sono vere neoplasie?

Abstract

La diagnosi e la terapia delle lesioni delle vie ottiche, in pazienti affetti da Neurofibromatosi tipo 1, rappresentano argomenti problematici che non godono ancora di linee guida uniformemente accettate. In particolare il decorso benigno della maggior parte di queste alterazioni e soprattutto la loro non evolutività nel tempo, sembrerebbero giustificare una cauta sorveglianza clinico strumentale.

Anche la nostra osservazione permetterebbe di considerare benigno, simil amartomatoso displastico, il decorso delle lesioni che coinvolgono i nervi ottici od il chiasma: in tutti i nostri casi infatti, alla stabilità del quadro radiologico si sono associate assenza di rilevanti modificazioni cliniche o strumentali.

Un comportamento aggressivo ha caratterizzato invece le lesioni più posteriori, a sede ipotalamo-chiasmatica: in questi casi riteniamo indispensabili controlli radiologici ravvicinati nel tempo per stabilire il timing di un'eventuale terapia citoriduttiva.