Abstract
Un moderno approccio alle malformazioni congenite della linea mediana non può non considerare le recenti acquisizioni della embriologia sperimentale. Già più di 40 anni or sono il famoso neuropatologo
Attualmente questa affermazione è stata confermata dalla conoscenza della esatta posizione anatomica nell'embrione di 22–24 settimane di gestazione delle future regioni della linea mediana. La adeno e la neuroipofisi, l'ipotalamo il chiasma ed il piatto commissurale sono tutti compresi in una ristretta regione nella parte medio-rostrale del tuba neurale.
Le principali anomalie della linea mediana quali: la oloprosencefalia, l'agenesia del corpo callosa e del setto pellucida, potrebbero essere causate da interruzioni nelle differenti fasi di induzione di questa regione. Il meccanismo di regolazione genetica della differenziazione cellulare del sistema nervosa centrale è stato in parte chiarito in questi ultimi anni. Esso procede attraverso un processo di segmentazione all'interno del quale la parte mediobasale del tuba neurale potrebbe rappresentare il segmento più rostrale. A sua volta neuroipofisi, ipotalamo etc, potrebbero rappresentare dei sottosegmenti di questo segmento principale. Una mancata attivazione dei geni che regolano la differenziazione dei diversi segmenti e sottosegmenti potrebbe quindi essere alla base di gran parte delle malformazioni della linea mediana.
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