Abstract
La frequente associazione tra anomalie del rachide e malformazioni dell'orecchio interno che riconosce probabilmente un unico momento etiologico durante la vita fetale, è da tempo conosciuta.
Gli autori descrivono un caso di malformazione complessa dell'orecchio interno coinvolgente la coclea, il vestibolo ed i canali semicircolari, associata ad anomalia di Klippel-Feil e stimmate malformative varie (polidattilia, destrocardia).
L'associazione tra malformazione di Mondini e sindrome di Klippel-Feil probabilmente deriva da un comune disordine che si manifesta nella vita embrionaria nella fase contemporanea di chiusura del tubo neurale e di sviluppo dell'otocisti.
Lo studio routinario MR dell'angolo ponto-cerebellare e delle strutture dell'orecchio interno è stato completato dall'applicazione di una sequenza PSIF-3DFT che permette minimo spessore di strato, forte contrasto tra le strutture labirintiche e l'osso, ed una visione multiplanare dovuta alla ricostruzione 3DFT effettuata attraverso l'applicazione del MIP.
Gli autori propongono questa nuova tecnica di acquisizione nello studio della patologia dell'orecchio interno, anche al fine di un inquadramento diagnostico nell'ambito di sindromi malformative pluridistrettuali.
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