Siringomielia occulta manifestatasi dopo decompressione suboccipito-cervicale per sindrome di Chiari II

Abstract

Gli autori riportano il caso di un bambino, già operato alla nascita per MMC ed idrocefalo, che a 4 anni d'età ha manifestato una sintomatologia bulbare per sindrome da Chiari II. Dopo attenta valutazione clinica, monitoraggio dei BAERs, e studio con RM encefalica e spinale, il paziente è stato operato di decompressione suboccipito-cervicale per il Chiari II sintomatico. Ad un mese dall'intervento il piccolo accusava una ingravescente mieloradiculopatia con segni algici, motori e sensitivi ad ambo gli arti superiori, insieme ad iniziale papilledema. La RM di controllo ha mostrato una siringomielia cervicale, inesistente alla prima RM, ed un idrocefalo scompensato. Revisionato lo shunt e regredito l'idrocefalo, un'ulteriore RM ha mostrato la regressione pure dell'idrosiringomielia. Il quadro clinico ed EMGrafico agli arti superiori ha mostrato un rapido e completo recupero. Vengono discusse le implicazioni etiopatogenetiche, fisiopatologiche, neuroradiologiche e chirurgiche di questo caso inusuale.