Linfoma del sistema nervoso centrale in corso di AIDS

Abstract

Il linfoma primitivo cerebrale (LPC) è la più comune delle neoplasie opportunistiche del SNC in pazienti AIDS, seguito dal linfoma di Kaposi e dai gliomi, e spesso rappresenta la patologia rivelatrice della condizione di immunodeficienza acquisita.

L'incidenza dei LPC è in costante aumento nelle ultime due decadi. Attualmente rappresentano il 6,6–15,4% di tutti i tumori cerebrali primitivi contro il 3,3% registrato prima del 1978. Nei pazienti AIDS, ha una frequenza compresa fra il 3% ed il 10%. Si tratta, peraltro, di una patologia ancora relativamente rara costituendo solo lo 0,7–0,9% di tutti i linfomi.

I LPC si localizzano in prevalenza in regione sopratentoriale (90%) specialmente nella sostanza grigia periventricolare e nella sostanza bianca; la localizzazione in fossa cranica posteriore è stimata intorno al 10%. Nel LPC l'interessamento leptomeningeo non è comune riscontrandosi in circa il 12% dei casi; più raro il coinvolgimento durale, rarissimo (circa 1%) il coinvolgimento del midollo spinale. Viceversa il linfoma secondario tende ad invadere la dura madre e le leptomeningi.

Il LPC in corso di AIDS si manifesta in forma multifocale fra il 50 ed il 75%.

Dal 1991 è stata documentata una quasi costante associazione del virus di Ebstein-Barr (EBV) con il LPC il che ha indotto a considerare la possibilità di usare l'EBV come un marker diagnostico di tale patologia.

La costante presenza del EBV nel LPC in immunodepressi è in contrasto con quanto visto negli immunocompetenti ove l'associazione è modesta.

Ad una valutazione macroscopica il LPC si manifesta come massa nodulare con consistenza molto variabile da friabile a solida e superficie granulare. La lesione è frequentemente circondata da edema, comunemente diffonde alla leptomeninge e alle regioni subpiali. È multifocale nel 11–50% dei pazienti immunocompetenti e nel 41–81% dei pazienti AIDS nei quali peraltro l'incidenza di multifocalità può raggiungere il 100%.

All'analisi istologica il LPC mostra strati uniformi di cellule neoplastiche, strettamente stipate; il processo di infiltrazione si diffonde ben oltre i margini macroscopici della lesione. Necrosi ed emorragie sono molto più frequenti nei pazienti immunocompromessi.

Neuroradiologicamente le lesioni risultano tipicamente iperdense alla TC e questo aspetto è attribuito ad un alto rapporto nucleo-citoplasma ed ad un elevata cellularità fittamente stipata. Dopo mdc praticamente tutti i LPC mostrano impregnazione la cui intensità è peraltro variabile e talora così debole e indefinita da non essere apprezzata se non utilizzando appropriate finestre.

In RM nelle immagini T1 la lesione è tipicamente da ipo- ad isointensa relativamente alla sostanza grigia e produce un effetto massa modesto rispetto alle sue dimensioni.

Nei primi riferimenti della letteratura tali lesioni erano descritte quasi uniformemente iperintense in T2. Più recentemente, e probabilmente in rapporto ad un affinamento del software che ha consentito una maggiore evidenza di fini dettagli, le lesioni si documentano prevalentemente iso-ipointense alla sostanza grigia in T2, aspetto che, come alla TC, riflette l'alto rapporto nucleo- citoplasma e l'elevata cellularità fittamente stipata.

Nella popolazione non AIDS il LPC mostra quasi costantemente alla RM un impregnazione dopo mdc che risulta omogeneo nei 2/3 dei casi.

Nella popolazione AIDS il LPC mostra impregnazione nel 100% dei casi che risulta disomogeneo nel 54% dei casi, con un pattern anulare nel 46% ed uno irregolare nell '8%.

Uno degli aspetti caratteristici del LPC è la tendenza a diffondere lungo l'ependima, le meningi o entrambe. Questa dtffusione è documentata in percentuali variabili che raggiungono il 75% e si attestano al 28% per la contiguità con la superficie ependimale e 1′8% per la contiguità con la meninge.